背景与目的 横纹肌肉瘤（RMS）是具有横纹肌分化特征的恶性肿瘤，是儿童和青少年最常见的软组织肉瘤，在成年人中罕见。本文回顾1例成人肝脏腺泡状横纹肌肉瘤（ARMS）诊治经过，结合既往文献对本病特点进行复习，以期为临床工作提供经验借鉴。方法 回顾中国人民解放军联勤保障部队第九二〇医院病理科会诊的1例肝脏ARMS，分析该患者的临床资料、病理组织形态以及免疫组织化学染色结果，结合前期文献资料进行总结。结果 患者，男，43岁。因肝脏占位就诊于当地医院肝胆外科，术前腹部CT示肝S8段占位性病变并肝门区、腹膜后及腹主动脉旁多发淋巴结转移，于外院行中肝肿瘤及腹腔结节切除术。镜下见肿瘤细胞排列成巢状、实性片状，部分为腺泡状结构，腺泡间为纤维血管间隔。瘤细胞圆形或卵圆形，大小较一致，胞质较少，核深染，部分瘤细胞具有纤细的空泡状染色质和小的核仁，核分裂象易见。免疫组化结果显示瘤细胞表达myogenin、MyoD1、desmin。病理诊断为ARMS，术后患者未接受辅助放化疗，术后7个月因肝脏ARMS复发并出现输尿管、脊柱及全身多发淋巴结转移死亡。结论 在临床诊疗过程中，若发现影像学和甲胎蛋白水平不能完全符合肝细胞癌诊断时，应考虑肝脏转移瘤和肝脏肉瘤的可能性，明确诊断需要病理检查。肝脏ARMS是一种罕见的侵袭性恶性肿瘤，形态学特征易与多种小圆细胞肿瘤混淆，通过免疫组化及分子检测等综合分析可资鉴别。