背景与目的 原发性肝脏神经内分泌肿瘤（PHNEN）临床罕见、误诊率高。本文通过分析中国人民解放军海军军医大学第三附属医院收治的42例PHNEN的临床资料，探讨PHNEN的临床病理特点、治疗及预后，以期提高对该病的认识和诊治水平。方法 回顾性分析2008年1月—2020年12月间收治的42例PHNEN患者的临床资料。结果 患者临床症状和影像学表现缺乏特异性，NSE、CgA、Syn、CD56、CK等多呈高表达。患者通过切除（27例）或肝穿刺活检（15例）获得病理诊断，其中G1级12例、G2级19例、G3级6例、神经内分泌癌（NEC）5例。随访7~116个月，24例患者出现复发，其中3例接受再次手术切除，2例接受MWA，14例接受TACE，其余接受放疗或化疗。手术患者（n=27）和非手术患者（不可切除）（n=15）在分级上差异无统计学意义（P=0.992），其平均生存时间分别为（60.78±30.89）个月、（34.27±21.76）个月，差异有统计学意义（P<0.05）。G1、G2、G3级和NEC患者的平均生存时间分别为（69.42±33.63）个月、（53.11±24.70）个月、（35.33±25.34）个月、（20.20±17.46）个月，G1、G2级患者的平均生存时间长于G3级、NEC患者（均P<0.05）。结论 PHNEN的实验室及影像学表现缺乏特异性，确诊需依靠病理学检查。治疗首选根治性切除，手术患者的生存时间长于非手术患者。G1、G2级患者的预后优于G3级、NEC患者。对于无法手术切除的患者，尚缺乏标准的一线治疗方案。